Es una causa de cirrosis y resulta de una interacción entre factores
medioambientales y una predisposicióngenética a desarrollarla . La
buena respuesta a esteroides definitivamenteinclina a pensar en su
origen o apellido autoinmune .
Se puede presentar desde casos asintomáticos con hallazgo incidental de
elevación de ALT en pruebas de rutina, hepatitis aguda, hepatitis crónica
severa , hepatitis aguda con rápida progresión a cirrosis y cuadros agudos
de hipertensiónportal y cirrosis. Además se decriben casos de sindromes
de superposición concolangitis esclerosante primaria en individuos
jóvenes.
Después de trasplante hepático se puede presentar cuadros
similar a hepatitis Autoinmune o hepatitis
alloinmune más comunes en
niños cursando con atresia biliar vistos también en adultos trasplantados
con previa hepatitis autoinmune.
ES más común en mujeres jóvenes no obtante en vista a todas las edades
en ambos sexos y en todos las razas.
Existen casos atípicos como los sindromes de superposición con
Cirrosis Biliar Primaria (CBP) , Colangitis esclerosante primaria ( CEP)
y aquellos con AMAS positivos persistentes pero que no tienen CBP.
Además existen casos con daño de los ductos biliares pero sin evidencia
de CBP ó CEP.
Dentro del diagnostico diferencial están : hepatitis viral aguda,
enfermedad de Wilson , toxicidad por drogas o hierbas
Diagnóstico : hallazgos en biopsias hepáticas de infiltración de células
plasmáticas, cambios en conductos biliares con ANAS positivos
( anticuerpos antinucleres) ó ASMA positivos ( antimusculo liso ) ,
pereo más importante elevación de niveles séricos de IgG, en ausencia
de hepatitis viral.
Tratamiento de la Hepatitis Autoinmune : una vez el diagnóstico ha sido
realizado es importante educar al paciente sobre los beneficios del tratamiento
y de los potenciales efectos colaterales. Si la hepatitis es controlada el paciente
puede llevar una vida normal ( con pocos precauciones) y las mujeres en edad
reproductiva pueden tener hijos el riesgo de un brote de hepatitis existe
después del embarazo. No obstante debe aclarase que no todo paciente
requiere tratamiento.
Aquellos pacientes con enfermedad asintomática inactiva y sin fibrosis
o cirrosis pueden monitorizarse.
Aquellos con hepatitis severa y evidencia de falla hepática es poco el
beneficio con inmunosupresores y deben incluirse en un programa de
trasplante hepático.
Existe un grupo de pacientes con hepatitis autoinmune quienes tienen
una historia de episodios repetitivos de hepatitis y estopuede ocurrir
incluso una vez el tratamiento ha sido instaurado con éxito y estando en
la etapa de reducción de dosis ; en éstos último caso es muy útil adicionar
otra terapia a la de base con corticosteroides para reducir la
posibilidad de una recaída .
La definición de remisión es determinada por tres factores:
- Ausencia de síntomas
- Normalización de los niveles séricos de ALT y
- Niveles séricos de IgG normales
- La Histología hepática demora al menos 6 meses para mejorar.
La duración del tratamiento con esteroides no está definida. Lo óptimo
probablemente es continuar con terapia mínima de mantenimiento
( sea con esteroides o con azatioprina ) durante por lo menos 2 años
desde normalización de los niveles deALT y IgG; antes de considerar
suspender el tratamiento .
La recaída es común después de suspender el tratamiento y ocurre
más a menudo si la duración del tratamiento hasido menor de 2 años;
por lo cual es importante monitorear al paciente una vez se haya
terminado el tratamiento.
La recaída es más común en los primeros añosdespués de suspender
el tratamiento , pero en algunos casos se produce después de varios años.
Si las recaídas ocurre múltiples veces es más factible el desarrollo
posterior de cirrosis. El 30% de los pacientes debutan con un cuadro de
cirrosis probablemente por cuadros de repetitis de hepatitis en el pasado.
A pesar de un tratamiento adecuadolos cambios histopatológicos vistos en
las biopsias hepáticas muestran deterioro en cerca el 25% y en otro 25% la
enfermedad puede reaparecer y en el 50% restante se estabilizará.
Sindromes de Sobreposición: Con CBP ó CEP la respuesta a tratamiento es
menos buena. No existen pruebas randomizadas que apoyen el uso del ácido
ursodesoxicólico ( UDCA ) ; pero el UDCA podría mejorar las pruebas hepáticas
que determinan colestasis. Los pacientes
con hepatitis
Autoinmune con AMAS positivos podrían nunca desarrollar CBP. Algunos
paciente con Hepatitis Autoinmune con conductos biliares normales al inicio
pueden desarrollar posteriormente CEP .
Bibliografía.
Heathcote J. Treatment strategies fot autoimmune hepatitis .
Am J Gastroenterology. 2006
Dec. ; 101 ( 12 Suppl ) : S630-2
Montano-Loza Aj. Carpenter H.A.
Czaja Aj. Consequuence
of treatment withdrawal in type 1 autoinmene hepatitis .
Liver Int . 2007 May:
27(4):507-15
AGA Institute Spring Post Graduate Course Syllabus.
Mayo 30 – 31 2009 Mc. Cormick Place .
Chicago . Il. Pág 441-443.
DR. GUILLERMO PEREZ SEGUNDO GONZALEZ MD.
GASTROENTEROLOGO INTERNISTA
BOGOTA COLOMBIA.