Es una enfermedad reumática crónica autoinmune, de etiología desconocida, que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de sequedad marcada en las mucosas ocular, oral y genital, en ausencia de ninguna otra enfermedad.
"Enfermedades raras" o "huérfanas"
IntraMed se ha propuesto hacer visibles a la comunidad médica un gran grupo de patologías que por su baja prevalencia suelen quedar en el olvido. De ello resulta que los pacientes que las padecen sufren demoras enormes en el diagnóstico y se ven perjudicados en su evolución. También estamos confeccionando una guía de recursos en estas enfermedades de manera de aportar al colega algunos datos sobre localización de expertos en el tema y centros de diagnóstico o derivación así como asociaciones de pacientes y familiares
Descripción de la enfermedad:
Fuente: Libro Enfermedades Raras "Un enfoque práctico"
Maravillas Izquierdo Martínez
Alfredo Avellaneda Fernández
IIER
Instituto de Investigaciones sobre Enfermedades Raras (España)
Código CIE-9-MC: 710.2
Sinónimos:
Sicca, Síndrome
Seco, Síndrome
El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad reumática crónica autoinmune, de etiología desconocida, que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de sequedad marcada en las mucosas ocular, oral y genital, en ausencia de ninguna otra enfermedad.
Estrictamente hablando el síndrome de Sjögren en sentido genérico no debe considerarse una enfermedad rara y frecuentemente se asocia con otras enfermedades; se calcula que la padecen entre 1 y 4 millones de personas en todo el mundo. Afecta por igual a todas las razas y etnias. Afecta mayoritariamente a las mujeres, especialmente si no se asocia con ninguna otra enfermedad. Puede presentarse a cualquier edad, pero suele hacerlo alrededor de los 40 años. Según su asociación con otras enfermedades se clasifica en:
1.- Primario: Cuando no se asocia con ninguna otra enfermedad.
2.- Secundario: Cuando se asocia con otras enfermedades, preferentemente del tejido conectivo como la artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, pero también con otro tipo de enfermedades como cirrosis biliar primaria entre otras. En los pacientes con síndrome de Sjögren secundario, predominan las manifestaciones de la enfermedad asociada.
Es una enfermedad autoinmune con afectación pluriglandular. Aunque se trata de una enfermedad sistémica se afectan preferentemente las glándulas de secreción externa, sobre todo lagrimales, salivares y nasales, las articulaciones y los músculos. Como respuesta al ataque se produce una inflamación de las glándulas excretoras, los linfocitos (un tipo de glóbulos blancos, en sangre periférica) proliferan e invaden las mismas, la afectación más severa es en las glándulas lacrimales y salivares, hasta el punto de provocar su insuficiencia funcional y posterior atrofia lo que clínicamente se manifiesta como una marcado déficit secretorio provocando sequedad en ojos y la boca. Pueden afectarse, aunque es menos frecuente, glándulas del estomago, páncreas, e intestinos, mucosa nasal y faríngea, de vías respiratorias y piel.
El síndrome de Sjögren ya no es considerado como una enfermedad rara. Por el contrario, se estima que afecta a una persona de cada 100 a 300 y por cada paciente con síndrome de Sjögren secundario, en quienes está asociado a artritis reumátoide, lupus eritematoso sistémico u otra afección reumática, algunos autores estiman que existe otro con síndrome de Sjögren primario, aunque este no se diagnostique, ya que con frecuencia la sintomatología de sequedad bucal, ojos irritados y fatiga severa, suelen ser atribuidos a estados depresivos o psiconeurosis.
Clínicamente como en la mayoría de las enfermedades reumáticas, las manifestaciones tienen una gran variabilidad entre los enfermos, en algunos, los síntomas serán muy molestos, incluso graves, mientras que otros serán prácticamente asintomáticos.
Los rasgos clínicos más característicos son:
- Xeroftalmia estos además de secos en grado variable debido a la escasez o ausencia de lágrimas pueden estar rojos y es frecuente el prurito y ardor ocular, los ojos se notan arenosos y con abundantes lagañas matutinas. Los pacientes presentan visión borrosa y fotofobia . En los casos muy avanzados pueden desarrollar úlceras corneales dolorosas.
- Xerostomía: los pacientes refieren notar la boca como si estuviera llena de trapo o algodón. Existe marcada dificultad para hablar, por la escasez de saliva, pero también parasaborear y tragar los alimentos. Son frecuentes las caries y las infecciones orales al faltar la saliva, ya que ésta elimina numerosas bacterias y en cierta forma limpia la cavidad bucal.
- Con frecuencia aparecen otros síntomas muy diversos como xerodermia y erupciones en la piel, artralgias y mialgias, sequedad vaginal, dispareunia que puede ser el primer síntoma y preceder en meses o añosa la sequedad oral u ocular. También refieren parestesias en piernas y brazos, fatiga crónica y mala tolerancia al esfuerzo. Pueden detectarse adenopatías, esplenomegalia , rágades (grietas o fisuras de la piel que ha perdido su elasticidad, especialmente frecuentes alrededor de la boca) y excepcionalmente artritis.
Algunos pacientes presentan alteraciones tiroideas, e infecciones respiratorias, incluso neumonías.
El diagnóstico puede resultar complejo y en muchas ocasiones pasar desapercibido, pues los síntomas son inespecíficos y suelen tener un comienzo gradual. Por esta razón el tiempo que se tarda en hacer el diagnóstico suele oscilar entre 2 y 8 años. Resultan de gran utilidad la detección de los llamados anticuerpos antinucleares, que son positivos en un número muy alto de pacientes con Síndrome de Sjögren, sobre todo primario. Estos anticuerpos específicamente los anti Ro / La, pueden detectarse según distintas series publicadas entre 4 y 12 años antes de que aparezca la sintomatología, como expresión de las alteraciones inmunológicas subyacentes.
El diagnóstico de confirmación se realiza mediante biopsia de glándula salivar menor.
Pese a que los pacientes con esta enfermedad requieren tratamiento sintomático de por vida, en la mayoría de las ocasiones pueden llevar una vida social y laboral normal. No existe en la actualidad un tratamiento curativo para el Síndrome de Sjögren, la actitud terapéutica es diferente para cada persona y depende de la severidad de las manifestaciones.
Asociación de Pacientes y Familiares:
Asociación Sindrome de Sjögren Argentina
http://www.assa.org.ar/
Atención los días miércoles de 10.00 a 17.00 hs
Uriburu 950 EP - Facultad de Medicina, UBA. Ciudad de Buenos Aires
(C1114AAD), Argentina
Tel. (011) 4963-0643
Fax. (011) 4553-2711
Contacto: info@assa.org.ar
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3 comentarios:
Hola, sólo quería decirte que me encanta tu blog. No sé de dónde sacas las fuerzas para actualizarlo (yo no aguantaría más de media hora en el ordenador), pero está muy currado. Yo soy enferma de sfc, fibro y sqm, diagnosticada el pasado abril pero tres años encontrándome mal. En fin, saludos y gracias por tu blog.
Muchas gracias por tu comentario. He pasado por tu blog y me encanta; ya verás como tu también sacarás fuerzas para actualizar el tuyo. Para mi el blog es una válvula de escape y me hace mucho bien.
Besos.
la bruja nocturna
Hola, no sabes cuánto me agrada que de apoco se esté hablando sobre esta enfermedad de difícil diagnóstico ya que, como bien dijiste, se asocia con otras enfermedades como la depresión, Lamentablemente también tengo depresión mayor de hace años, 10 para ser más específica, y aún no encuentran tratamiento para mi, tanto farmacológico como psicolçogico. Para empeorar el 2006 me diagnosticaron esta enfermedad y reciñen este 2008 he estado mejor porque estoy yendo a fisioterapia. Lo que más me molesta son mi sequedad ocular y mis dolores que son espantosos
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