Revista Española de Enfermedades Digestivas
versión impresa ISSN 1130-0108
Rev. esp. enferm. dig. v.98 n.8 Madrid ago. 2006
doi: 10.4321/S1130-01082006000800009
INFORMACIÓN AL PACIENTE
¿QUÉ ES?
La hepatitis autoinmune es una enfermedad crónica del hígado, no muy frecuente y de causa desconocida. La causa es una alteración de la respuesta inmunológica del propio enfermo, que destruye las células hepáticas e inflama el hígado. Suele tener un curso crónico con brotes de actividad potencialmente graves. Si la situación se mantiene, aparece en el hígado un proceso de cicatrización o fibrosis que conduce a cirrosis e insuficiencia hepática. El pronóstico de la enfermedad mejora mucho cuando los pacientes son tratados con fármacos que disminuyen la respuesta inmunológica y la inflamación (inmunosupresores).
SÍNTOMAS
Puede afectar a todas la edades y a ambos sexos, pero es más frecuente en mujeres entre los 10 y 50 años. En más del 40% de los casos, se presenta como un episodio de hepatitis aguda, incluso como hepatitis fulminante, y esto suele suceder más en la edad infantil o joven. Los posibles síntomas son malestar, cansancio, falta de apetito, ictericia y alteraciones en la menstruación. Otras veces no produce síntomas o únicamente sensación de cansancio, y se descubre la enfermedad por la presencia de transaminasas elevadas en un análisis hecho por otro motivo. A veces se descubre ya cuando se ha desarrollado una cirrosis hepática, por las complicaciones de la misma, como ascitis o una hemorragia digestiva por varices esofágicas. Otras veces se llega al diagnóstico cuando se estudian pacientes con otras enfermedades autoinmunes. Se han descrito casos desencadenados por tóxicos o fármacos.
DIAGNÓSTICO
Requiere excluir otras causas de enfermedad hepática, como las hepatitis víricas (VHB, VHC, VHA), lesión por fármacos, tóxicos o alcohol, enfermedades metabólicas como esteatohepatitis no alcohólica, y enfermedades por depósito de metales (hereditarias) como enfermedad de Wilson o hemocromatosis. El diagnóstico se establece por los datos de los análisis, de la biopsia y de los síntomas del paciente. En los estudios analíticos destacan las transaminasas elevadas, a veces como si se tratase de una hepatitis aguda. Es casi constante la presencia de las inmunoglobulinas elevadas (hipergammaglobulinemia) sobre todo con elevación de la llamada IgG. Se detectan títulos elevados de autoanticuerpos (anticuerpos producidos por el organismo contra sí mismo), como los antinucleares (AAN), antimúsculo liso (AML o SMA) o anticuerpos antimicrosomales del hígado y riñón (anti LKM-1). Estos autoanticuerpos se consideran marcadores diagnósticos de la enfermedad, pero no son específicos de la misma. Además no existe correlación entre el título o elevación de los autoanticuerpos y la gravedad de la hepatitis autoinmune. En el estudio de la enfermedad es recomendable la realización de una biopsia hepática, en la que suelen destacar la gran actividad inflamatoria y las abundantes células plasmáticas dentro del tejido hepático. Apoya la sospecha diagnóstica de hepatitis autoinmune el hecho de que los pacientes presenten otra enfermedad autoinmune asociada (tiroiditis autoinmune, por ejemplo) y también la respuesta favorable al tratamiento inmunosupresor.
TRATAMIENTO
Es importante que todos los pacientes con hepatitis autoinmune sean valorados por un médico especialista en enfermedades hepáticas. Deben tener un seguimiento con análisis, y ecografía si procede. Deben llevar una vida saludable. La dieta debe ser normal y equilibrada, sin restricciones específicas. Se suprimirá la ingesta de alcohol y se evitará el consumo de fármacos que puedan lesionar el hígado, así como de productos de herboristería no controlados. En general, se recomienda vida activa, sobre todo en aquellos pacientes con riesgo de osteoporosis, que empeora con el sedentarismo.
Salvo excepciones, deben tratarse todos los enfermos independientemente de la forma de presentación. Rara vez la hepatitis autoinmune mejora espontáneamente. El objetivo del tratamiento es evitar la progresión de la enfermedad.
Los especialistas están de acuerdo en que el tratamiento inicial de esta enfermedad será con corticosteroides (prednisona, metilprednisolona), a dosis variables, para conseguir la remisión de la enfermedad. Los corticoides tienen efectos secundarios, algunos sólo cosméticos (cara de luna llena, aparición de vello corporal, abdomen grueso) y otros más relevantes como disminución de la masa ósea (osteoporosis), diabetes e hipertensión arterial, entre otros. La mayoría ceden al suspender los fármacos. Para evitar estos efectos secundarios se puede iniciar el tratamiento con corticoides a dosis más bajas que las habituales, asociando otro fármaco inmunosupresor, como la azatioprina. Esta tarda varias semanas en actuar y por ello no se recomienda como único tratamiento de comienzo. Sin embargo, una vez conseguida la remisión o inactivación de la enfermedad, se suspenderán los corticosteroides continuando la azatioprina como mejor tratamiento de mantenimiento para prevenir las reactivaciones. La azatioprina puede tener también efectos secundarios como producir depresión de la médula ósea, por lo que es imprescindible hacer periódicamente análisis de sangre (glóbulos blancos y rojos, plaquetas, transaminasas, etc.), mientras dure el tratamiento.
La curación de la hepatitis autoinmune es rara. Más del 70% de los enfermos necesitan el tratamiento inmunosupresor de por vida. Nunca se debe suspender por cuenta propia. El médico indicará la dosis mínima eficaz que mantenga la enfermedad inactiva, con el mínimo de efectos secundarios posibles. La respuesta al tratamiento se valora fundamentalmente por la normalización de las transaminasas y de las inmunoglobulinas. Si se intenta suspender el tratamiento, se suele repetir la biopsia hepática.
Aproximadamente el 30% de los pacientes no responden al tratamiento o presentan efectos secundarios graves con el mismo, por lo que deben ser tratados con otros fármacos inmunosupresores (micofenolato mofetil, ciclosporina, tacrolimus, 6-mercaptopurina). Los pacientes con cirrosis hepática avanzada con complicaciones de la hipertensión portal o los pacientes cuyo debut de la enfermedad es como hepatitis fulminante son candidatos a trasplante hepático.
El embarazo no está contraindicado, aunque suele ser menos frecuente por cierto grado de infertilidad que presentan las pacientes. Es importante mantener el tratamiento inmunosupresor durante el mismo. No se recomienda la lactancia.
L. García-Buey y R. Moreno-Otero
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
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