La cirrosis biliar primaria (PBC) es una enfermedad crónica (larga duración) enfermedad que se caracteriza por la inflamación y la destrucción progresiva de los pequeños conductos biliares en el hígado. ¿Cuáles son los conductos biliares y qué hacen? Revestidos con células llamado biliar células epiteliales, los conductos biliares son tubos que componen un sistema de tuberías para el hígado. Los conductos biliares, junto con la vesícula biliar son parte de lo que se denomina la vía biliar.
El sistema de tuberías origina en el hígado con conductos de calibre muy pequeño que se conectan a los conductos de calibre cada vez mayor, como un árbol en el que las ramas se conectan a las ramas pequeñas que se conectan a las ramas más grandes. In fact, este sistema se refiere a menudo como el árbol biliar. La gran derecha y la izquierda los conductos biliares, aún en el hígado, conectarse a un conducto biliar común, incluso más grande que se ejecuta fuera del hígado al intestino delgado justo después del estómago. El conducto biliar común se conecta por el conducto cístico de la vesícula biliar. La vesícula biliar es una forma de pera, ampliable, en forma de saco de órganos en el sistema biliar. La bilis de ramificación conductos curso a través De hecho,ejido especial en el hígado, llamados espacios porta, que actúan como conductos para los conductos. In fact, los espacios porta ramas que contienen los conductos biliares también contienen los vasos sanguíneos que entran y salen del hígado.
Los conductos biliares transportan la bilis, un fluido que es producida por las células del hígado (hepatocitos) y modificado por el revestimiento biliar (epitelial) las células a medida que fluye a través de los conductos hacia el intestino delgado. La bilis contiene las sustancias necesarias para la digestión y absorción de las grasas llamados ácidos biliares, así como otros compuestos que son productos de desecho, tales como la bilirrubina pigmentos. (La bilirrubina es un compuesto de color amarillo-naranja, producido por la descomposición de la hemoglobina de los glóbulos rojos viejos.) La bilis se almacena en la vesícula biliar entre las comidas y se vierte en el intestino delgado durante la digestión de las comidas.
La inflamación en el PBC se inicia en los espacios porta del hígado e involucra a los pequeños conductos biliares en estas áreas. La destrucción de los pequeños conductos biliares bloquea el flujo normal de la bilis en el intestino. El término médico para la disminución del flujo de la bilis es la colestasis. (Chole significa bilis y la estasis significa falta de flujo.) La colestasis es un aspecto muy importante de esta enfermedad. A medida que la inflamación sigue destruyendo más de estos conductos biliares, que se extienda a destruir las células cercanas del hígado (hepatocitos). Como la destrucción inflamatoria de los ingresos hepatocitos, de tejido cicatricial (fibrosis) formas y se propaga a través de las áreas de la destrucción.
Los efectos combinados de la inflamación progresiva, cicatrices, y la toxicidad de la bilis atrapada dentro de los hepatocitos (las células del hígado) culmina en la cirrosis. La cirrosis se define como la etapa de la enfermedad cuando hay un hecho generalizado la cicatrización del hígado y los grupos (nódulos) reproducción de los hepatocitos (regeneración) sí mismos dentro de las cicatrices. Dado que la cirrosis se produce sólo en la última etapa de PBC, el nombre de cirrosis biliar primaria es en realidad un nombre poco apropiado para los pacientes en las primeras etapas de la enfermedad. El término técnicamente más correcto y pesado de PBC, crónica no supurativa colangitis destructiva, sin embargo, nunca ha sido ampliamente utilizado y es poco probable que reemplacen PBC.
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